B4GALTs transfer Gal to the N-glycan precursor

The family of beta 4-galactosyltransferases (B4GALTs) is composed of at least six known members with different Km and acceptor specificities (Guo et al. 2001) that probably originated by gene duplication (Lo et al. 1998). They mediate the transfer of galactose to N-glycan structures which initiate the beginning of keratan sulfate (KS) biosynthesis. B4GALT1 is associated with Congenital Disorder of Glycosylation of type IId (MIM:607091) (Hansske et al. 2002), and is expressed as two splicing isoforms of which only one is localized in the Golgi system (Lopez et al. 1991, Schaub et al. 2006).

β-4-半乳糖基转移酶家族（B4GALTs）由至少六个已知成员组成，这些成员具有不同的米氏常数（Km）和接受体特异性（Guo 等人，2001年），它们可能通过基因复制（Lo 等人，1998年）起源。这些酶介导半乳糖向N-糖结构转移，从而启动角质素硫酸盐（KS）生物合成的起始。B4GALT1与IId型先天性糖基化障碍（MIM:607091）（Hansske 等人，2002年）相关联，并以两种剪接异构体的形式表达，其中只有一种定位于高尔基体系统中（Lopez 等人，1991年，Schaub 等人，2006年）。