Psap基因敲除小鼠模型

鞘脂激活蛋白原(prosaposin)是一种多功能的糖蛋白，Prosaposin刚合成时其分子量为53kD，经过翻译后加工成为两种功能完全不同的蛋白，一种分子量为65kD，是4种鞘脂激活蛋白(sphingolipid activator protein,saposin)的前体，在sortilin蛋白的作用下运送至溶酶体，由蛋白水解酶水解成为4种低分子量的鞘脂激活蛋白saposin A、B、C、D，其功能是作为鞘脂糖水解涉及的溶酶体酶的激活剂，参与带有短的寡糖链的脂类的代谢；另一种分子量为70 kD，prosaposin作为完整的糖基化的分泌蛋白存在于一些生物体液中，例如精液、乳汁、脑脊液，并具备与鞘脂激活蛋白完全不同的功能。该基因敲除小鼠用于代谢缺陷和髓鞘发育异常研究。