ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ, СТРАТИФИКАЦИИ РИСКА И ЛЕЧЕНИЮ

Аннотация. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является генетически обусловленным заболеванием миокарда, характеризующимся гипертрофией левого желудочка, которая не объясняется исключительно повышенной гемодинамической нагрузкой. Заболевание отличается выраженной клинической гетерогенностью и может протекать бессимптомно либо осложняться сердечной недостаточностью, фибрилляцией предсердий, желудочковыми аритмиями и внезапной сердечной смертью. Целью тезиса является анализ современных подходов к диагностике, оценке факторов риска и лечению ГКМП. Современная диагностика основывается на комплексной оценке клинических данных, электрокардиографии, эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии сердца. Особое значение имеют определение степени гипертрофии, выявление обструкции выносящего тракта левого желудочка и оценка миокардиального фиброза. Генетическое тестирование позволяет уточнить этиологию заболевания и организовать обследование родственников первой степени родства. Стратификация риска внезапной сердечной смерти проводится с учетом совокупности клинических, электрокардиографических и инструментальных факторов. Современная терапия включает β-адреноблокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, а у отдельных пациентов — ингибиторы сердечного миозина. При выраженной симптомной обструкции, сохраняющейся несмотря на медикаментозную терапию, применяются хирургическая септальная миэктомия или алкогольная септальная аблация. Таким образом, ранняя диагностика и персонализированный подход позволяют оптимизировать ведение пациентов с ГКМП и снизить риск тяжелых осложнений.