AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南（2018）

2018年ACHD指南是对“2008年ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南”的全面修订，这是第一个就该主题发表的美国指南。本次修订使用2008年ACHD指南作为框架，并纳入了新的数据和不断增长的ACHD专业知识来制定建议。先天性心脏病(CHD)包括一系列出生前存在的结构性心脏异常，可归因于胎儿心脏发育异常，但不包括可能具有心脏表现的遗传性疾病，如马凡综合征或肥厚型心肌病。也不包括解剖变异，如卵圆孔未闭。瓣膜性心脏病(VHD)可能是先天性的，因此管理与“2014美国心脏协会/美国心脏学会瓣膜性心脏病患者管理指南”重叠，特别是对于二叶主动脉瓣(BAV)疾病。当存在重叠时，本文件重点关注先天性瓣膜疾病与获得性瓣膜疾病的诊断和治疗，无论是因为解剖差异、伴随病变的存在，还是考虑到ACHD患者相对年轻的差异。本指南不适用于患有冠心病的儿童(<18岁)或患有获得性VHD、心力衰竭(HF)或其他心血管疾病的成人。由于小儿心脏病学和先天性心脏外科在诊断和治疗儿童先天性心脏缺陷方面的成功，ACHD的患病率正在增加。对于那些患有最严重疾病的人来说，成年存活率的提高最为显著，现在预计90%被诊断患有严重冠心病的儿童可以存活到18岁。ACHD患者是一个异质性群体，无论是在潜在的解剖和生理，以及手术修复或姑息。因此，尽管ACHD的患病率在增加，但具有特定先天性异常或特定修复的患者人群可能相对较少。在儿童期成功治疗后，患有CHD的患者不能治愈他们的疾病。几乎所有的ACHD患者都会有先天性心脏病或手术修复或缓解的后遗症，尽管这些后遗症可能需要几十年才能显现。人群的异质性和长时间的无症状间隔限制了生成适用于ACHD人群或特定病变或修复成人的数据的能力。尽管研究ACHD人群存在困难，但这些患者中有越来越多的高质量数据来指导对这一相对“新”人群的护理，只要可行，这些数据被用于制定建议。根据现有数据提出建议；然而，当重要的临床问题缺乏数据时，第一原则，从其他人群的数据推断，以及专家的共识被用来指导治疗。ACHD患者可能伴有其他现有指南适用的疾病，如冠状动脉疾病、心力衰竭和心律失常。来自获得性心脏病人群的数据可能适用于一些ACHD患者，这些情况在这些建议中得到了承认，并相应地进行了引用。在ACHD中心接受治疗的ACHD患者比在没有ACHD专业知识的中心接受治疗的患者预后更好，这种对专科治疗的需求贯穿于整个指南。这些建议旨在为照顾ACHD患者的各种提供者提供指导，包括普通、儿科和ACHD心脏病专家，以及外科医生、初级保健提供者和其他医疗保健提供者。