只表达人类朊蛋白的小鼠

PRP不仅是哺乳类动物，包括人类的重要基因，它的的错误折叠或通过使其他蛋白质的错误折叠进而引起脑组织的海绵状病变，最终导致脑功能紊乱。包括动物的疯牛病（BSE）、羊瘙痒 病（Scrapie）、人类的克-雅病或称为早老性痴呆（CJD）、新型克-雅病（v CJD）、致死性家族性失眠症（FFI）、格-斯综合征（GSS）和库鲁病（Kuru）等，PRP基因剔除小鼠和CMV驱动的人类朊蛋白（human PRION PROTEIN，PRNP or PRP）转基因小鼠杂交，形成的杂交小鼠，在肌肉组织、神经组织、肝脏组织等表达人类的朊蛋白，是研究朊病毒的小鼠模型。