肌萎缩侧索硬化束颤分布研究和卒中后下运动神经元病变的电生理、超声和病理研究

目的：肌肉束颤作为早期诊断肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的重要提示，一直以来受到广泛关注。超声具有无创性，且检测束颤的敏感性高于针极肌电图，目前已成为观察束颤的重要辅助手段。本研究旨在探讨超声下ALS不同部位束颤的差异及其与临床因素之间的关系，以探索ALS的束颤分布规律。
方法：我们纳入了113名ALS患者，收集其临床资料。在超声下检测患者球部（颏舌肌、咀嚼肌、额肌、胸锁乳突肌、斜方肌），颈段（上肢近端屈肌和伸肌、上肢远端屈肌和伸肌、小指展肌、拇短展肌、第一骨间肌、C5-C7脊旁肌），胸段（T2、T6和T10脊旁肌，T6和T10腹直肌），腰骶段（下肢近端屈肌和伸肌、下肢远端屈肌和伸肌、L1-L5脊旁肌、S1-S5脊旁肌）的束颤。根据束颤频率和涉及部位将其分为5级。
结果：颈段肌群的束颤级别最高（2 [0-3]），其次是腰骶段（1 [0-3]），胸段（0 [0-1]）和球部（0 [0-1]）最低（P<0.05）。腰骶段脊旁肌的束颤级别最高（0 [0-3]），其次是胸段（0 [0-1]），颈段脊旁肌的束颤级别最低（0 [0-0]）（P<0.05）。在颈段肌群中，上肢近端（2 [1-4]）和上肢远端（2 [0-4]）肌群的束颤级别最高，其次是手部肌群（1 [0-2]），颈段脊旁肌最低（P<0.05）；在腰骶段肌群中，下肢近端肌群的束颤级别最高（2 [1-3]），其次是下肢远端（1 [0-2]），腰骶段脊旁肌最低（P<0.05）。在肢体起病的肌群中，起病节段的束颤级别更高。除颈段脊旁肌外，起病节段肢体的肌群由近端至远端的束颤符合由多到少的趋势。束颤最常见于肌力为2-4级、出现轻-中度肌萎缩的肌群。
结论：（1）ALS患者的束颤最常位于颈段，其次是腰骶段，而胸段和球部的束颤相对较少；近端至远端的束颤分布有一定的规律，即肢体近端最多，其次是肢体远端，脊旁肌最少；在ALS患者脊旁肌中，束颤最常位于腰骶段，其次是胸段，而颈段相对较少。（2）肢体起病的ALS患者起病部位的束颤多于其他部位，近端至远端的束颤符合由多到少的分布规律，但是非起病部位无此规律。（3）ALS患者的束颤多少与肌力和萎缩程度存在一定的相关性，当肌力为2-4级、肌萎缩程度为轻-中度时束颤最多