OMA1 hydrolyses OPA1

Mitochondrial metalloendopeptidase OMA1 (OMA1) is part of the quality control system in the inner membrane of mitochondria. OMA1 controls the cleavage and function of mitochondrial dynamin-like 120 kDa protein (OPA1), a GTPase required for mitochondrial fusion and regulation of apoptosis (Head et al. 2009). OPA1 is suggested to be antiapoptotic and mutations in OPA1 are the most prevalent cause of dominant optic atrophy (DOA), a progressive eye disease which affects retinal ganglion cells in the optic nerve (Yu-Wai-Man et al. 2009).

线粒体金属内肽酶 OMA1（OMA1）是线粒体内膜质量控制体系的重要组成部分。OMA1调控线粒体动力蛋白样120 kDa蛋白（OPA1）的切割与功能，OPA1为一种GTPase，对于线粒体融合和细胞凋亡的调控至关重要（Head 等，2009年）。研究表明，OPA1具有抗细胞凋亡作用，而OPA1基因突变是导致显性视神经萎缩（DOA）最常见的病因，DOA是一种进行性眼病，会影响视神经中的视网膜神经节细胞（Yu-Wai-Man 等，2009年）。