肌萎缩侧索硬化分裂手现象的电生理特征及 诊断价值研究

目的：本研究通过比较尺神经所支配肌第一骨间肌(FDI)和小指展肌(ADM)记录的F波指标，分析肌萎缩侧索硬化(ALS)患者支配FDI和ADM的脊髓运动神经元功能障碍是否存在差异，如何参与ALS分裂手现象的发生；同时，联合三重经颅磁刺激技术(TST)和F波检测技术探讨皮质功能障碍和脊髓运动神经元兴奋性变化在ALS患者分裂手现象发生机制中的作用。
方法：共入组2017年12月至2019年12月在我院神经科门诊就诊的散发型ALS患者105例和30名年龄、性别和身高相匹配的健康受试者。对所有受试者尺神经的运动神经传导和F波进行检测，其中22例ALS患者同时完善了TMS和TST检测。按照手内肌受累与否将ALS患者分为两组：手部小肌肉受累组(69例)，手部小肌肉未受累组(36例)。比较不同组间FDI／ADM CMAP波幅比、FDI和ADM记录的各F波指标的差异。继而，比较所入组22例ALS患者中FDI和ADM记录的反映脊髓兴奋性改变的F波指标的差异、反映皮质兴奋性及传导束功能的TMS／TST各指标的差异，并进行联合分析。
结果：与健康对照组相比，ALS受累手组FDI／ADM CMAP波幅比显著降低，差异有统计学意义，提示本研究中ALS患者存在明显的分裂手现象。在健康人群中，FDI较ADM记录的F波潜伏期更长、时间离散度和出现率更低、平均F波幅、平均及最大F／M波幅比值更小(P<0．001)、重复神经元指数和重复F波指数更高(P<0．05)，差异具有统计学意义。在ALS手部小肌肉未受累组中，FDI和ADM记录的各F波指标之间仍存在上述差异，且差异有统计学意义；同时，与健康对照组相比，FDI记录的F波出现率降低(尸<0．05)、平均F波波幅、平均F／M波幅比、重复神经元指数和重复F波指数增高(P<0．001)，而ADM记录的以上各F波指标未见明显差异。在ALS手部小肌肉受累组，除最短和平均F波潜伏期外，未观察到FDI和ADM记录的其他F波指标之间存在差异。以上结果表明ALS患者中支配FDI的脊髓运动神经元的兴奋性改变更早、更显著。皮质兴奋性及传导束功能指标方面：与健康对照组相比，ALS患者组FDI和ADM记录的RMT增高、CSP缩短、TST波幅比和TST面积比显著性降低、ADM记录的MEP潜伏期稍长，差异具有统计学意义；余指标差异无统计学意义。健康对照组和ALS患者组中，FDI和ADM记录的CMCT、MEP／CMAP鼬波幅比、RMT、CSP、TST波幅比和面积比之间均无显著性差异。同时，本研究队列中FDI和ADM记录的反映脊髓运动神经元兴奋性改变的指标：F波出现率、平均和最大F／M波幅比、复神经元指数和重复F波指数均与FDI／ADM CMAP波幅比显著相关；而仅FDI记录的TST波幅比、ADM记录的RMT指标与FDI／ADM CMAP波幅比存在较弱的相关性。
结论：健康受试者中FDI和ADM记录的各F波指标存在生理性差异，与ADM相比，支配FDI的脊髓运动神经元可能受到更强的抑制性调节。ALS患者中支配FDI和ADM的脊髓运动神经元功能障碍存在差异，其中支配FDI的脊神经运动神经元的兴奋性改变更为明显，与分裂手现象相一致，而皮质兴奋性与传导束功能障碍并不遵循分裂手损害模式。因此，推测脊髓运动神经元池兴奋性改变可能是分裂手现象发生的潜在机制，而非皮质与传导束功能障碍。