Anomalies et malformations congénitales (Région)

Les anomalies congénitales, sont des anomalies structurelles ou fonctionnelles qui touchent un ou plusieurs organes tout au long de la grossesse. Bien qu’elles restent des évènements relativement rares, ces anomalies constituent un fardeau majeur de santé publique comme elles peuvent aboutir à un décès in utero, néonatal ou infantile et les enfants survivants peuvent présenter des séquelles à long terme. Santé publique France assure la coordination de cette surveillance des anomalies congénitales en France en s’appuyant sur un réseau d’acteurs de terrain. Le calcul des prévalences est basé au numérateur sur le nombre de cas porteurs d’anomalies congénitales divisé par le nombre total de naissances (naissances vivantes + mort-nés) sur la même zone registre et période donnée (au dénominateur) et rapportée à 10 000 naissances totales. Un cas est défini comme un fœtus ou un nouveau-né porteur d’une ou plusieurs anomalies congénitales quelle que soit l’issue de grossesse (né vivant, mort-né ou ayant eu une IMG). Le calcul du nombre de naissances totales au dénominateur est basé pour les naissances vivantes sur les données de l’INSEE et sur les données des mort-nés sur les données du PMSI. Les indicateurs actuellement publiés sont disponibles sur la période 2011-2015. Précisions : La surveillance des anomalies congénitales repose actuellement sur les données produites par 7 registres Français pour les zones couvertes par un registre et reposeront d’ici 2 ans sur les données médico-administratives du Système national des données de santé. Il existe deux registres ultramarin (Antilles et La Réunion), un registre couvrant une population exclusivement urbaine (Paris), un registre avec une population à dominante rurale (Auvergne groupant les quatre départements de l'Allier, du Cantal, de la Haute-Loire et du Puy-de-Dôme), un registre avec à la fois une population rurale et maritime (Bretagne groupant les quatre départements des Côtes d'Armor, du Finistère, de l'Ille-et-Vilaine et du Morbihan), un registre couvrant une population rurale, urbaine et industrielle (registre de Rhône-Alpes qui couvre depuis 2023 les départements du Rhône et de la Loire) et un registre qui couvre à la fois territoires maritimes, urbains, ruraux et viticoles (Nouvelle Aquitaine qui couvrira d’ici 2026 les 12 départements suivants : Charente, Charente-Maritime, Corrèze, Creuse, Deux-Sèvres, Dordogne, Gironde, Haute-Vienne, Landes, Lot-et-Garonne, Pyrénées-Atlantiques et Vienne). Les registres couvrent actuellement 20% des naissances en France et couvriront d’ici 2026 environ 26% des naissances après déploiement territorial complet du registre de Nouvelle-Aquitaine. Ces registres assurent un enregistrement exhaustif et une validation de tous les cas de fœtus et nouveau-nés porteurs d’anomalies congénitales, nés vivants, morts nés après une grossesse d’au moins 22 semaines d’aménorrhée ou à l’issue d’une Interruption médicale de grossesse (IMG) liée à la présence d’une anomalie congénitale, quel que soit le terme de la grossesse et jusqu’à 1 an de vie, sur une zone donnée (sauf pour Paris où l’enregistrement se fait jusqu’à la sortie de maternité ou d’hospitalisation du nouveau-né). Les données sont transmises à EUROCAT (le réseau de surveillance des anomalies congénitales au niveau européen), qui assure entre autre le contrôle qualitatif continu des critères d’inclusion des cas d’anomalies congénitales et leur codage. Les indicateurs de surveillance seront disponibles à partir de 2019 et mis à jour toutes les deux ans. Limites : Il existe des hétérogénéités de prévalence d’un registre à l’autre, que ce soit pour la durée du recueil des données ou les caractéristiques de la population suivie (ex : distribution de l'âge maternel). Il convient donc d’être prudent dans les comparaisons entre les données des différents registres et l’interprétation des variations régionales observées. De plus, les effectifs sont faibles et peuvent fluctuer de façon importante d’une année sur l’autre. Pour aller plus loin : Consulter le dossier thématique sur le site de Santé publique France : https://www.santepubliquefrance.fr/maladies-et-traumatismes/maladies-de-la-mere-et-de-l-enfant/anomalies-et-malformations-congenitales