Crystal structure of human lysosomal acid-alpha-glucosidase, GAA, in complex with N-hydroxyethyl-1-deoxynojirimycin

Crystal structure of human lysosomal acid-alpha-glucosidase, GAA, in complex with N-hydroxyethyl-1-deoxynojirimycin Descriptor: (2R,3R,4R,5S)-1-(2-hydroxyethyl)-2-(hydroxymethyl)piperidine-3,4,5-triol, 1,2-ETHANEDIOL, 2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose-(1-4)-2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose, ... Authors: Roig-Zamboni, V, Cobucci-Ponzano, B, Iacono, R, Ferrara, M.C, Germany, S, Parenti, G, Bourne, Y, Moracci, M. Deposit date: 2017-04-08 Release date: 2017-10-25 Last modified: 2024-10-16 Method: X-RAY DIFFRACTION (2 Å) Cite: Structure of human lysosomal acid alpha-glucosidase-a guide for the treatment of Pompe disease. Nat Commun, 8, 2017

人类溶酶体酸性α-葡糖苷酶（lysosomal acid-alpha-glucosidase，GAA）与N-羟乙基-1-脱氧野尻霉素（N-hydroxyethyl-1-deoxynojirimycin）复合的晶体结构。配体描述：(2R,3R,4R,5S)-1-(2-羟乙基)-2-(羟甲基)哌啶-3,4,5-三醇、1,2-乙二醇（1,2-ETHANEDIOL）、2-乙酰氨基-2-脱氧-β-D-吡喃葡萄糖-(1→4)-2-乙酰氨基-2-脱氧-β-D-吡喃葡萄糖…… 作者：Roig-Zamboni V、Cobucci-Ponzano B、Iacono R、Ferrara M.C、Germany S、Parenti G、Bourne Y、Moracci M。存档日期：2017年4月8日；发布日期：2017年10月25日；最后修改日期：2024年10月16日。实验方法：X射线衍射（X-RAY DIFFRACTION），分辨率2 Å。引用文献：《人类溶酶体酸性α-葡糖苷酶的结构——庞贝病治疗指南》，《自然·通讯》（Nat Commun），第8卷，2017年。