肢体起病与球部起病肌萎缩侧索硬化患者的多模态磁共振成像比较研究

目的：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种具有多种临床表型的复杂疾病。本研究旨在比较肢体起病（ALS with limb-onset，ALS-L）与球部起病（ALS with bulbar-onset，ALS-B）ALS患者的脑灰、白质结构的异同。
方法：研究共纳入了35例认知功能正常的ALS患者及20例年龄、性别与其相匹配的健康对照者（healthy control，HC）。ALS患者根据其临床起病部位的不同，被分为肢体起病组（n=20）与球部起病组（n=15）。采集所有受试者的3D-T1W脑结构像及弥散张量成像，应用基于体素的分析方法比较两组患者的脑灰质体积、脑皮层厚度，以双侧初级运动皮层、前运动皮层及辅助运动区的复合区作为感兴趣区，比较两组的运动皮层萎缩模式，应用基于纤维束示踪的空间统计分析对两组的脑白质纤维束损害进行比较。
结果：在脑灰质结构的比较中，全体ALS患者及ALS-B组的全脑灰质体积及皮层厚度与HC相比无显著性差异；ALS-L组较HC在左侧颞上回、右侧额下回的脑灰质体积减少，在左侧岛叶及右侧颞极的皮层变薄；与ALS-B组相比，ALS-L组患者在右侧额上回、左侧扣带回、缘上回的灰质体积减少，在左侧枕叶外侧部及左侧顶下小叶的皮层变薄。在以运动皮层为感兴趣区的分析比较中，HC与全体ALS患者的运动皮层体积无显著性差异，ALS-L组其左侧运动皮层的手部及下肢代表区的灰质体积较ALS-B患者显著减少。在脑白质结构的比较中，全体ALS患者较HC在双侧皮质脊髓束穿行处、双侧额枕下束、胼胝体等部位的脑白质纤维束完整性破坏，ALS-L较ALS-B在双侧皮质脊髓束、放射冠、额枕下束、下纵束及胼胝体等部位的脑白质纤维受损更加显著。
结论：本研究提示ALS-L较ALS-B有更显著的脑灰质萎缩及脑白质纤维束损害，且ALS患者运动皮层的局部萎缩模式与其功能致残性相对应。