УСОВЕРШЕНСТВОВАННЫЙ МЕТОД ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ УДВОЕНИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА ПРИ ВЫСОКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ ГЕМИВАГИНЕ

Врожденные аномалии развития (пороки, мальформации) женских половых органов – это стойкие внутриутробные отклонения от вариаций нормы величины, формы, пропорций, симметрии, топографии и органогенеза, повлекшие нарушение их функции1. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, возможно, как совершенствованием методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки. Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха (СХВВ, OHVIRA syndrome) – это врожденный порок развития мюллеровых протоков. Синдром получил своё название только через полвека после описания случаев учеными U.Herlyn, H.Werner (1971г) и M.Wunderlich (1976г). Термин OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) был предложен в 2007г. Точность популяционной частоты порока трудно установить, но синдром составляет до 10 % в структуре гинекологических врожденных пороков развития. Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха – это редкая врожденная аномалия, характеризующаяся удвоением матки, односторонним обструктивным гемивлагалищем и ипсилатеральной агенезией почек. Синдром характеризуется многообразием анатомических вариантов. Литературные данные указывают, что обструкция влагалища и агенезия почки чаще встречаются с правой стороны. Редкость и многообразие анатомических вариантов данного синдрома сопровождаются значительными трудностями в диагностике данного порока в практике гинекологов. Диагностика аномалий матки и влагалища представляет значительные трудности, в связи с многообразием форм пороков. Вследствие диагностических ошибок выполняются необоснованные хирургические вмешательства у 22—34% больных, особенно при пороках развития матки и влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови. Разработанные методики реконструктивных коррекций при высокой аплазии зачастую чреваты травматизацией близлежащих органов (мочевой пузырь, прямая кишка и т.д.). Что побуждает стимул для изучения разнообразия проявлений данного синдрома для предупреждения диагностических ошибок (что очень важно для гинекологов детского и подросткового возраста). Ключевые слова: Аномалии развития половых органов, синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха, OHVIRA-syndrome, удвоение матки и влагалища, обструктивная гемивагина, пороки развития мюллеровых протоков.