TMLHE dimer dioxygenates TMLYS and 2OG to form HTMLYS and SUCCA

Trimethyllysine dioxygenase (TMLHE) dimer in the mitochondrial matrix catalyzes the reaction of oxygen, 2-oxoglutarate (2OG), and N6,N6,N6-trimethyl-L-lysine (TMLYS) to form CO2, 3-hydroxy-N6,N6,N6-trimethyl-L-lysine (HTMLYS), and succinate (SUCCA) (Monfregola et al. 2005; Vaz et al. 2001).

三甲基赖氨酸二氧合酶（TMLHE）二聚体在线粒体基质中催化氧气、2-氧代谷氨酸（2OG）与N6,N6,N6-三甲基-L-赖氨酸（TMLYS）的反应，生成二氧化碳、3-羟基-N6,N6,N6-三甲基-L-赖氨酸（HTMLYS）和琥珀酸（SUCCA）（Monfregola 等，2005；Vaz 等，2001）。